障害者スポーツが競技スポーツとして世界的に認知されるようになり、アルペンスキーおよびノルディックスキーにおいても4年ごとのパラリンピックを頂点として、隔年で開催される世界選手権、例年開催されるワールドカップなど世界的な競技会体制が構築されつつあります。
また一方では、肢体、視覚、聴覚、知的等異なる障害別に実施されてきた競技体制の統合化を目指す気運も高まりつつあります。
わが国においても、1998年開催の長野パラリンピック冬季競技大会を契機に日本パラリンピック委員会（JPC）が設立され、JPCを中心とした障がい者競技スポーツ体制づくりが進められてきました。
このような潮流の中で、わが国を代表する障害者スキーの統一組織を早急に設立する必要性が共通認識され、従来別々に組織化されてきた各障害者スキー団体を母体とする統一組織の設立に向けての準備がなされ、ソルトレイク・パラリンピック冬季競技大会（2002）を目前に控えた、平成13年11月10日に、日本身体障害者スキー協会、日本チェアスキー協会、日本障害者クロスカントリースキー協会の3団体を正会員として日本障害者スキー連盟が設立されました。
その後、障害者スキーのさらなる発展と統合化を目指し、国内及び国際競技会の開催、世界に通用する競技選手の育成、障害者スキーの普及とスキーを通した障害者の社会参加の促進に努めるとともに、障害者スキーに関する国内外の情報の収集及び提供、国内外のスキー団体との連携の強化及び友好的交流の促進に努め、一層わが国の障害者スキーの中心的役割を担うことを設立の趣旨として平成15年1月24日にそれまでの任意団体から「特定非営利活動法人日本障害者スキー連盟」へとリニューアルされました。同時に平成14年9月に設立された、日本知的障害者スキー協会を4番目の正会員団体として迎えました。
平成29年12月に公益財団法人化を目指し、受け皿となる一般財団法人を立ち上げ準備してきたところ、令和5年10月20日に内閣府より公益認定を受け公益財団法人日本障害者スキー連盟として11月より活動を開始しました。
現在は、スノーボードを含めた障害者のスノースポーツを統括し、日本を代表する唯一の団体として普及、振興及び競技力の向上を図り、以って障害者の社会参加を促進し、活力ある共生社会の創造及び世界平和の発展に寄与することを目的として活動しています。